Non ho nulla di sostanziale da scrivere che mi interessi davvero.

La capacità di spostarsi liberamente con una pressione significativa consente lo stampaggio, quindi il cranio non si frattura o si blocca mentre si fa strada attraverso il bacino e per la crescita sicura del cervello nei primi due decenni di vita. Il periodo più rapido di crescita del cervello, i primi due anni di vita, si traduce in un cervello che è quattro volte più grande di quello alla nascita. Senza la capacità di accogliere l’espansione del cervello, possono sorgere una serie di problemi.

Qual è il modello normale di crescita e fusione cranica?

Man mano che il cervello cresce, esercita una pressione verso l’esterno che allontana le ossa del cranio. In risposta, si forma nuovo osso lungo i bordi delle ossa craniche in corrispondenza delle suture. Quindi una crescita appropriata, e questo è importante per una successiva discussione sulla fusione precoce anormale, avviene perpendicolarmente alla linea di sutura.

La normale fusione delle ossa del cranio avviene secondo uno schema riproducibile. A circa due mesi di età, la fontanella posteriore dovrebbe essere chiusa. A circa due anni la fontanella anteriore non dovrebbe più essere palpabile. Le suture lineari si fondono più lentamente, con il completamento che non si verifica fino a quando non si raggiunge la piena crescita, ma la capacità delle ossa di muoversi rispetto a se stesse a qualsiasi livello significativo è scomparsa dai due ai tre anni di età. E prima di ciò avrebbe richiesto ancora una quantità significativa di pressione che avrebbe comportato il rischio di dolore e lesioni al cranio e al cervello sottostante.

Cosa succede quando la fusione delle ossa craniche avviene troppo presto?

La fusione precoce anomala di una o più suture craniche, nota come craniosinostosi, viene diagnosticata in circa 1 bambino su 2000-2500 in tutto il mondo. In poco più della metà dei casi, la fusione precoce colpisce la sutura sagittale che corre lungo la sommità della testa e separa le ossa parietali del cranio. La seconda posizione più comune è la sutura coronale che va da un orecchio all’altro separando le ossa frontale e parietale.

La maggior parte delle volte, la craniosinostosi è un’anomalia isolata con solo parziale fusione di una sutura. Ma più suture si fondono prematuramente in circa il 10% dei casi, e questo generalmente si verifica a causa di una sindrome genetica con altre caratteristiche dismorfiche, come palatoschisi e fusione delle ossa delle dita. Sono stati identificati diversi difetti genetici specifici che causano sindromi da craniosinostosi, tipicamente nella famiglia dei recettori del fattore di crescita dei fibroblasti, gli esempi più noti sono la sindrome di Apert, Crouzon e Pfeiffer.

Quando una sutura viene fusa troppo presto, limita la crescita del cranio in modo prevedibile. Ricordi prima quando ho sottolineato che la crescita normale avviene perpendicolarmente alla linea di sutura? Se una sutura è fusa, non può verificarsi una normale crescita perpendicolare, che accentua la crescita in corrispondenza delle suture che non sono fuse a causa dell’aumento della pressione. Quindi la crescita della testa avverrà solo parallelamente alle suture fuse.

Ad esempio, nel caso della fusione della sutura sagittale, la testa tende a diventare sorprendentemente lunga e stretta, una forma nota come scafocefalia. Questo si traduce in “teschio di barca”. Quando la sutura coronale viene fusa prematuramente su entrambi i lati della fronte, la forma risultante è nota come brachicefalia o “teschio corto”. Il cranio ideal slim ingredienti sarà accorciato dalla parte anteriore a quella posteriore ma anormalmente largo e, se non trattato, inizierà a crescere preferenzialmente anche verso l’alto. Quindi, a seconda di quali suture vengono fuse prima del tempo, e se la fusione avviene su uno o entrambi i lati della testa, ci sono una varietà di forme patognomoniche riconosciute che vanno da lievi a estreme.

Come viene diagnosticata e trattata la craniosinostosi?

La diagnosi di fusione precoce anomala di una o più suture deve essere sospettata quando la forma della testa è anormale. Nel caso delle sindromi genetiche, quando sono coinvolte più suture e sono presenti caratteristiche dismorfiche associate, può essere abbastanza facile da riconoscere. Quando è coinvolta la sutura sagittale, come avviene in circa la metà dei casi, la classica forma della testa è un indizio estremamente utile. Ma nel caso della fusione prematura non sindromica isolata di altre suture, non è sempre chiaro perché la forma anormale della testa legata al posizionamento della testa del bambino durante il sonno può simulare la craniosinostosi.

I pediatri vedono molto di ciò che è noto come plagiocefalia posizionale (“teschio contorto”), un fenomeno che è aumentato in modo significativo dopo le raccomandazioni universali secondo cui i bambini piccoli dormono solo sulla schiena per ridurre il rischio di SIDS. Quando i bambini dormono sulla schiena, e specialmente quando hanno una preferenza laterale persistente, può esserci un significativo appiattimento su un lato del cranio. Questo è anche più comune nei bambini con difficoltà a girare la testa da un lato all’altro, come accade in una condizione nota come torcicollo, o quando hanno lesioni o malattie neurologiche che causano difficoltà a muoversi.

È importante considerare le condizioni che imitano la craniosinostosi perché spesso possono essere gestite con successo senza intervento chirurgico. La plagiocefalia posizionale spesso risponde ai cambiamenti dello stile di vita, come l’aumento del tempo libero dalla schiena e il riposizionamento della testa durante il sonno, e alla terapia fisica in caso di torcicollo. Spesso la sospetta craniosinostosi lieve si risolve spontaneamente prima che venga avviato un significativo work-up diagnostico. Quando è grave o non migliora dopo alcune settimane di misure conservative, il mezzo appropriato per confermare la diagnosi è l’imaging TC del cranio.

La diagnosi e il trattamento tempestivi della craniosinostosi sono molto importanti per prevenire lo sviluppo di complicanze. La potenziale complicazione più preoccupante è l’aumento della pressione intracranica e la ridotta crescita del cervello. La craniosinostosi non trattata può provocare deficit cognitivi e ritardi dello sviluppo neurologico nell’alimentazione, nella vista, nell’udito e nel linguaggio. Può anche essere una preoccupazione estetica che non dovrebbe essere presa alla leggera poiché è collegata a difficoltà nello sviluppo sociale che possono avere ripercussioni per tutta la vita.

Tranne nei casi molto lievi che non sono associati al rischio di aumento della pressione intracranica o problemi di socializzazione, è necessario un intervento chirurgico. La complessità della gestione è naturalmente determinata dalla gravità della presentazione e dalla presenza di altre caratteristiche dismorfiche come la palatoschisi. I risultati ottimali dipendono da un approccio multidisciplinare che coinvolge chirurghi, pediatri, dentisti, una varietà di altri subspecialisti medici e vari terapisti. Molte strutture pediatriche hanno team craniofacciali istituiti proprio per tali situazioni.

Cosa c’entra la chiropratica con la craniosinostosi?

Sfortunatamente, ci sono professionisti della cosiddetta medicina complementare e alternativa (o integrativa) che affermano di essere in grado di correggere crani infantili di forma anormale. I lettori di lunga data di SBM hanno probabilmente familiarità con la pseudoscienza nota come terapia craniosacrale. Dott. Hall, Crislip e Ritchey hanno discusso in dettaglio questo argomento in passato, sebbene non nell’ambito del trattamento della craniosinostosi. Da notare, il dottor Hall si collega al rapporto di un bambino di 2 giorni morto per una lesione al cervello causata dalla terapia craniosacrale per mano di un dentista disonesto.

Come ho discusso nei post precedenti, ci sono poche cose che i chiropratici amano più di un buon aneddoto inventato come case report e pubblicato in una delle loro riviste di bassa qualità. In effetti, il mio primo post per SBM ha esaminato uno di questi esempi di “ricerca” chiropratica applicata al trattamento della sindrome di Tourette. Le segnalazioni di casi, se utilizzate correttamente, e le loro debolezze intrinseche prese in considerazione, possono essere una componente significativa della medicina basata sulla scienza. Ma nel mondo della chiropratica sono spesso usati per fare affermazioni inappropriate sull’efficacia del trattamento e come parte degli sforzi di costruzione della pratica.

Esiste un caso clinico di questo tipo per l’uso della chiropratica per correggere la potenziale craniosinostosi, la cui bassa plausibilità rivaleggia persino con l’omeopatia. Scritto dal chiropratico Joel Alcantara, direttore della ricerca per l’International Chiropractic Pediatric Association, e pubblicato nel loro Journal of Pediatric, Maternal Family Health – Chiropratica, il rapporto discute un bambino di 3 settimane presumibilmente diagnosticato con craniosinostosi dal suo ostetrico e pediatra.

La madre del bambino è descritta come aver cercato cure chiropratiche durante un periodo di osservazione raccomandata. Se a quel punto il problema non si fosse risolto, si sarebbe provveduto all’imaging e alla chirurgia. Il rapporto descrive il bambino come avente una fontanella posteriore fusa, qualcosa che non può essere diagnosticata con la semplice palpazione, e una fontanella anteriore aperta ma piccola. Descrive quindi la scoperta di sublussazioni in più punti lungo la colonna vertebrale e l’articolazione temporomandibolare destra. Apparentemente c’erano anche “distorsioni craniche delle ossa frontale/parietale destra e parietale/occipitale sinistra”.

Il paziente è stato sottoposto a “spinta di tipo specifico, dolce ad alta velocità e bassa ampiezza” alle sublussazioni, nonché terapia craniosacrale. Dopo sei visite, il suo “diametro del cranio” è aumentato di circa 5 cm da 34,5 a 39,2 cm. Questo è strano considerando che il diametro del cranio non è una misurazione di routine. Presumo che significhino la circonferenza della testa, che è in media di 34,5 cm alla nascita in un neonato a termine. Se accurato, questo dimostra la normale crescita della testa del bambino.

Dopo la sua serie di 13 aggiustamenti chiropratici e “terapia craniosacrale”, è stata valutata da professionisti medici appropriati a quasi 4 mesi di età che hanno stabilito che l’intervento chirurgico non era indicato. Questa è una notizia meravigliosa, naturalmente, ma non aveva assolutamente nulla a che fare con sublussazioni o distorsioni craniche. Da quello che posso mettere insieme usando l’abstract, il comunicato stampa di accompagnamento e alcune discussioni online del caso da parte di un chiropratico sul suo sito web di pratica, il bambino probabilmente non ha mai avuto la craniosinostosi.

La craniosinostosi è spesso sospettata solo dai pediatri. Nel caso di un bambino non sindromico con potenziale fusione precoce isolata, un periodo di osservazione prima di esporlo alle radiazioni ionizzanti di una TAC può essere molto appropriato. Questi bambini sono visti regolarmente per monitorare il peggioramento della forma della testa nonostante le misure conservative e segni o sintomi di aumento della pressione intracranica, e in molti casi non sono necessari l’imaging e la chirurgia. Un falso allarme è ordini di grandezza più probabile dell’intervento chiropratico che inverte una sutura fusa, qualcosa che richiederebbe più forza rispetto all’estrazione di un dente sano.

Alcantra, l’autore del case report, era considerevolmente più ottimista sui risultati:

In questo caso abbiamo un difetto nel cranio del bambino che non ha richiesto un intervento chirurgico programmato a seguito di una prova di cura chiropratica della colonna vertebrale e del cranio.

E:

Sebbene questo sia solo un singolo caso di studio, mostra cosa può accadere quando la chiropratica per correggere le distorsioni spinali e craniche è inclusa come opzione di assistenza sanitaria per i bambini.

Nel comunicato stampa, anche l’editore della rivista Mathew McCoy sembra concludere che il caso si dimostra efficace:

I chiropratici lavorano con l’allineamento e il movimento delle ossa che compongono la colonna vertebrale e molti chiropratici lavorano anche sulle ossa del cranio, specialmente nei bambini dove il suo normale sviluppo è così cruciale. Quindi non è così sorprendente vedere questo tipo di risultato.

Sono d’accordo che non è sorprendente, ma non che la chiropratica avesse qualcosa a che fare con questo.

Sfortunatamente, non è solo che i chiropratici stanno propagandando la loro capacità di manipolare il posizionamento delle ossa del cranio e sbloccare le suture fuse. Ho trovato facilmente i blog di genitori chiaramente ben intenzionati ma male informati che discutevano del loro uso della chiropratica per la craniosinostosi. Questo post, che si trova molto in alto su Google durante la ricerca di “chiropratica E craniosinostosi”, implica che ha dei benefici. Se le famiglie curiose non leggono i post futuri, non vedranno che quando alla fine è stata eseguita l’imaging non ci sono stati miglioramenti e si è verificato un intervento chirurgico di successo.

Conclusione

La forma anormale della testa nel periodo neonatale è estremamente comune e ha varie cause. La fusione prematura delle ossa craniche, sebbene meno comune, è una condizione molto grave che generalmente richiede una correzione chirurgica perché le suture fuse sono estremamente forti. Se gestita in modo improprio, la craniosinostosi può portare a ritardi nello sviluppo per tutta la vita, deterioramento cognitivo e difficoltà psicosociali.

I chiropratici che affermano di essere in grado di spostare le ossa del cranio, specialmente nei bambini con craniosinostosi, sono illusi. Non ci sono prove che esistano sublussazioni chiropratiche e tanto meno giocano un ruolo nella forma della testa. E ci vorrebbe una pressione estrema per spostare le ossa del cranio non fuse, che rischierebbero di danneggiare o addirittura uccidere un bambino piccolo. Fortunatamente, la terapia craniosacrale in genere non prevede altro che un massaggio alla testa e la maggior parte dei chiropratici utilizza tecniche di regolazione delicate.

Prendere soldi dalle famiglie senza fornire alcun beneficio effettivo è sbagliato, ma non è la mia preoccupazione principale. Le forme anomale della testa spesso si correggono da sole se correlate alla pressione alla nascita, il che può dare l’impressione di un successo chiropratico, ma molti bambini richiedono un vero intervento. L’istruzione sul posizionamento corretto, la terapia fisica e persino i caschi montati sono trattamenti non chirurgici comuni. Se i genitori ritardano le cure mediche basate sulla scienza, si rischiano scarsi risultati estetici e psicosociali. E se un bambino ha una vera craniosinostosi, anche una gestione impropria può essere pericolosa.

Autore

Clay Jones

Clay Jones, M.D. è un pediatra e un collaboratore regolare del blog Science-Based Medicine. Si occupa principalmente di neonati sani e bambini ricoverati e dedica il suo tempo pieno all’educazione dei residenti pediatrici e degli studenti di medicina. Il Dr. Jones è venuto a conoscenza e si è interessato per la prima volta all’incursione della pseudoscienza nella sua professione scelta mentre completava la sua residenza pediatrica al Vanderbilt Children’s Hospital un decennio fa. Da allora ha concentrato i suoi sforzi sull’insegnamento dell’applicazione del pensiero critico e dello scetticismo scientifico alla pratica della medicina pediatrica. Il Dr. Jones non ha conflitti di interesse da rivelare e non ha legami con l’industria farmaceutica. Può essere trovato su Twitter come @SBMPediatrics ed è il co-conduttore di The Prism Podcast con il collega collaboratore SBM Grant Ritchey.

Pane e Burro Sottaceti. Più interessante di questo post sul blog.

È stata una settimana di distrazione. Il bel tempo (finalmente), i miei ragazzi a casa per l’inizio della pausa estiva, i playoff NBA e niente di veramente interessante da scrivere nel mondo della pseudo-medicina è spuntato nel mio feed. Non ho nulla di sostanziale da scrivere che mi interessi davvero. Veramente. Il che è strano visti i volumi di materiale pseudo-medico che arriva attraverso i miei feed. I lettori possono fermarsi qui. Ho passato ore sul web a guardare barbecue e ricette di sottaceti con pane e burro e i migliori hamburger degli Stati Uniti (Portland. Ovviamente. E un posto nel mio vecchio quartiere). Continuo a tornare su iA Writer e penso, fanculo.

Ma solo perché non ho nulla di sostanziale di cui blaterare non significa che posso saltare il mio impegno ogni due settimane.